فرط ضغط الدم الرئوي، هو مرض فتاك من الأمراض النادرة الموجودة بالمغرب، فهناك حوالي 3500 مغربي مصاب بنوع أو بأخر من المرض، أقل من ثلثهم يعانون من شكله الأولي الأكثر خطورة، و هذا الأخير يصيب 1.7 امرأة لرجل واحد و تكون ذروة حدوثه ما بين 30 و 40 سنة. وبمناسبة اليوم العالمي لفرط ضغط الدم الرئوي، الذي يصادف يوم 5 مايو من كل سنة، أثار تحالف الأمراض النادرة في المغرب الانتباه إلى الوضع الصعب للغاية للأشخاص الذين يعانون من هذا المرض في المغرب، خاصة أن هذا المرض يتطور بسرعة كبيرة، ومتوسط بقاء هؤلاء المرضى على قيد الحياة هو في الواقع سنتين إلى ثلاث سنوات، مع تباين كبير من بضعة أشهر إلى عدة سنوات حسب شدة الإصابة وحسب فعالية العلاجات وخاصة في ظل إمكانية الحصول عليها نظرا لكلفتها الفائقة.
وحول ذلك، تقول الدكتورة خديجة موسيار، رئيسة تحالف الأمراض النادرة في المغرب، أن مرض فرط ضغط الدم الرئوي يتطابق مع ارتفاع كبير للضغط في الشرايين الرئوية وينجم عن ضيق هذه الأوعية، تنتج عنه صعوبة تدفق الدم عبر الرئتين. ومع تزايد الضغط، يجب على القلب خصوصا جانبه الأيمن أن يعمل بدرجة أكبر لضخ الدم عبر الرئتين، مما يؤدي في النهاية إلى ضعف عضلة القلب وفشلها. إذا لم يتم تشخيص المرض في الوقت المناسب تصبح الشرايين مسدودة بالكامل.
الأعراض الأولية تكون غالبا غير ملحوظة
يعد ضيق التنفس من الأعراض الرئيسية للمرض و يحدث في أكثر من 90٪ من الحالات، مصحوبا أحيانًا بألم في الصدر. هذه العلامات لا تكفي في البداية للتنبيه بالمرض لأنها مشتركة مع العديد من الأمراض الأخرى، بتسارع شديد تزداد هذه الصعوبات و تظهر أعراض أخرى: نوبات فقدان الوعي (إغماء)، والدوخة مع التوعك، والتعب غير العادي… ثم وذمة في الساقين والقدمين الناتج عن ضعف عضلة القلب و عن فشل القلب. وهناك أسباب متعددة لهذا المرض الذي يستهدف النساء إلى حد ما،
فرط ضغط الدم الرئوي يشمل مجموعة أمراض مختلفة لكن لا تزال غير معروفة أسباب شكله ألأكثر شدة و هو ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي و الذي ما زال يسمى مجهول السبب والذي هو الهدف الرئيسي لهذا الخطاب.
وتضيف الدكتورة موسيار، أنه يمكن لفرط ضغط الدم الرئوي أن يكون نتيجة أخذ بعض الأدوية وخاصة كدالك نتيجة أمراض أخرى مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن ، الانسداد الرئوي ، الذئبة الحمراء ، الساركويد، تصلب الجلد… هذه الفئة من فرط ضغط الدم الرئوي تسمى بالثانوية، أو الناتجة عن سبب معروف، يمكن السيطرة عليها أو على الأقل بشكل عام تسويتها بفضل علاج خاص بالسبب الأصلي.
وحول تطور العلاجات، أشارت رئيسة تحالف الأمراض النادرة في المغرب، أنه بالكاد قبل 15 إلى 20 سنة، لم يكن هناك أي دواء متاح لعلاج المرض، لكن حاليا بفضل التشخيص المبكر والعلاجات التي تهدف إلى توسيع الأوعية الدموية تم تقليل شدة الأعراض، حتى لو ظل المصير النهائي ثقيلًا لمرض غير قابل للشفاء و يظل الزرع الرئوي هو الحل العلاجي الوحيد في الحالات الشديدة.
بدون العلاج المناسب، يؤدي هذا المرض إلى الموت المبكر وهذا هو الحال عادة في المغرب نظرا لنقص الموارد المالية للبعض وصعوبات الحصول على بعض الأدوية بينما يظل التحدي العالمي هو الانتقال من مرض شديد الفتاكة إلى مرض مزمن.
وكانت الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية والأمراض الجهازية قد أثارت الانتباه منذ 2013، إلى الوضع المأساوي لمرضى المصابين بفرط ضغط الدم الرئوي، لكن للأسف، ظل الأمر على ماهو عليه.