من تندرارة إلى الناظور.. الجهة الشرقية في قلب خارطة طريق الغاز بالمغرب    هولندا.. تحقيقات حكومية تثير استياء المسلمين بسبب جمع بيانات سرية    شبكات إجرامية تستغل قاصرين مغاربة في بلجيكا عبر تطبيقات مشفرة    هولندا تقرر تمديد مراقبة حدودها مع بلجيكا وألمانيا للتصدي للهجرة    تصفية حسابات للسيطرة على "موانئ المخدرات" ببني شيكر.. والدرك يفتح تحقيقات معمقة    أخنوش يمثل أمير المؤمنين في مراسم جنازة البابا فرانسوا    البرغوثي في مؤتمر الPJD: استشهد أو جرح من سكان فلسطين 10%... تخيلوا أن يحدث ذلك لدولة عربية    بنهاشم يقود أول حصة تدريبية للوداد    تتويج الفائزين في مباريات أحسن رؤوس الماشية ضمن فعاليات المعرض الدولي للفلاحة بالمغرب 2025    كرانس مونتانا: كونفدرالية دول الساحل تشيد بالدعم الثابت للمغرب تحت قيادة الملك محمد السادس    المغرب يحرز 5 ميداليات منها ذهبيتان في اليوم الأول من النسخة ال46 لبطولة إفريقيا للجيدو    جلالة الملك يهنئ رئيسة جمهورية تنزانيا المتحدة بالعيد الوطني لبلادها    بدء مراسم تشييع البابا فرنسيس في الفاتيكان    اعتذار على ورق الزبدة .. أبيدار تمد يدها لبنكيران وسط عاصفة أزمة مالية    ولاية أمن الدار البيضاء توضح حقيقة فيديو أربعة تلاميذ مصحوب بتعليقات غير صحيحة    ماذا يحدث في بن أحمد؟ جريمة جديدة تثير الرعب وسط الساكنة    مناظرة تحدد ملامح جمهور المستقبل    بنكيران: لا أرشح نفسي لقيادة "العدالة والتنمية" .. والقرار بيد المؤتمرين    المرتبة 123 عالميا.. الرباط تتعثر في سباق المدن الذكية تحت وطأة أزمة السكن    انطلاق المؤتمر الوطني التاسع ل"البيجيدي" وسط شعارات تطالب بإسقاط التطبيع    المعرض الدولي للنشر والكتاب يستعرض تجربة محمد بنطلحة الشعرية    لقاء يتأمل أشعار الراحل السكتاوي .. التشبث بالأمل يزين الالتزام الجمالي    الشافعي: الافتتان بالأسماء الكبرى إشكالٌ بحثيّ.. والعربية مفتاح التجديد    شوكي: "التجمع" ينصت إلى المواطنين وأساسه الوفاء ببرنامجه الانتخابي    المنتخب الوطني لأقل من 20 سنة يبدأ تحضيراته الأخيرة لكأس إفريقيا بمصر    توقعات أحوال الطقس لليوم السبت    مصدر أمني ينفي اعتقال شرطيين بمراكش على خلفية تسريب فيديو تدخل أمني    كيوسك السبت | القطب المالي للدار البيضاء الأول إفريقيا وال 50 عالميا    فليك: الريال قادر على إيذائنا.. وثنائي برشلونة مطالب بالتأقلم    سيرخيو فرانسيسكو مدربا جديدا لريال سوسييداد    مؤتمر البيجيدي: مراجعات بطعم الانتكاسة    الصين تخصص 6,54 مليار دولار لدعم مشاريع الحفاظ على المياه    الهلال السعودي يبلغ نصف نهائي نخبة آسيا    فعاليات ترصد انتشار "البوفا" والمخدرات المذابة في مدن سوس (فيديو)    وثائق سرية تكشف تورط البوليساريو في حرب سوريا بتنسيق إيراني جزائري    الجهات تبصِم "سيام 2025" .. منتجات مجالية تعكس تنوّع الفلاحة المغربية    من فرانكفورت إلى عكاشة .. نهاية مفاجئة لمحمد بودريقة    أخنوش يمثل جلالة الملك في جنازة البابا فرانسوا    مجلس جهة طنجة يشارك في المعرض الدولي للفلاحة لتسليط الضوء على تحديات الماء والتنمية    جريمة مكتملة الأركان قرب واد مرتيل أبطالها منتخبون    الأخضر ينهي تداولات بورصة الدار البيضاء    قطار التعاون ينطلق بسرعة فائقة بين الرباط وباريس: ماكرون يحتفي بثمرة الشراكة مع المغرب    العالم والخبير في علم المناعة منصف السلاوي يقدم بالرباط سيرته الذاتية "الأفق المفتوح.. مسار حياة"    مصل يقتل ب40 طعنة على يد آخر قبيل صلاة الجمعة بفرنسا    متدخلون: الفن والإبداع آخر حصن أمام انهيار الإنسانية في زمن الذكاء الاصطناعي والحروب    مذكرة السبت والأحد 26/27 أبريل    مهرجان "كوميديا بلانكا" يعود في نسخته الثانية بالدار البيضاء    على حمار أعْرَج يزُفّون ثقافتنا في هودج !    الملك يقيم مأدبة عشاء على شرف المدعوين والمشاركين في الدورة ال 17 للملتقى الدولي للفلاحة بالمغرب    الرباط …توقيع ديوان مدن الأحلام للشاعر بوشعيب خلدون بالمعرض الدولي النشر والكتاب    كردية أشجع من دول عربية 3من3    دراسة: النوم المبكر يعزز القدرات العقلية والإدراكية للمراهقين    إصابة الحوامل بفقر الدم قد ترفع خطر إصابة الأجنة بأمراض القلب    الحل في الفاكهة الصفراء.. دراسة توصي بالموز لمواجهة ارتفاع الضغط    المغرب يعزز منظومته الصحية للحفاظ على معدلات تغطية تلقيحية عالية    وداعًا الأستاذ محمد الأشرافي إلى الأبد    قصة الخطاب القرآني    المجلس العلمي للناظور يواصل دورات تأطير حجاج الإقليم    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



أمراض نادرة: يعدّ ثالث أسباب تليفه بعد الكحول والالتهاب الفيروسي التشمع الصفراوي الأولي للكبد مرض لا يظهر إلا بعد 10 سنوات من إصابته للمرضى!

مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي الذي تم مؤخرا تغيير اسمه إلى مرض التشمع الصفراوي الأولى، هو مرض يصيب القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد، يتسبب في التهاب مع تدمير تدريجي من طرف جهاز المناعة لجدران هذه القنوات التي تحمل الصفراء، وينتج عنه ركود صفراوي وتراكم أحماض الصفراء في خلايا الكبد، مع صعوبة في التخلص من بعض المواد السامة منه، الأمر الذي يؤدى إلى اضطراب مستمر في وظائف الكبد. ويتطور الأمر إلى تشكيل ندب في الكبد مع احتمال حدوث تليف عند نصف المصابين في غياب العلاج، يؤدي في نهاية المطاف إلى فشل كبدي. وجدير بالذكر أن لسائل الصفراء دور مهم لأنه يتدخل في عملية هضم وامتصاص الدهون والفيتامينات التي تذوب في الدهون، ومن بينها فيتامين «د» و «ك».
يؤثر المرض خصوصا على النساء، اللواتي يشكلن 90 في المئة من المصابين، وعادة على الأشخاص ما بين سن 50 و 70 ، ونادرا ما يظهر تليف الكبد الصفراوي الأولي، على عكس العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، قبل سن 30 ، ويكاد يكون حدوثه منعدما وسط الأطفال. ويعد مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي من الأمراض النادرة، إذ أن متوسط معدل انتشار المرض لا يزيد عن 20 مصابا من كل 100 ألف نسمة، ويتواجد المرض في جميع أنحاء العالم لكن التوزيع الجغرافي متغير مع انتشار عال في شمال أوروبا، ومنخفض في اليابان.
يكمن المشكل الرئيسي لهذا المرض في كونه يبقى صامتا بدون أية أعراض سريرية لمدة تفوق عشر سنوات، حيث يتم تشخيصه عند أغلب المرضى بالصدفة عند اكتشاف خلل في وظائف الكبد. ومن العلامات السائدة عند المصابين نجد التعب المزمن، وحكة مستديمة عند ما بين 30 و50% من المرضى. ومن الممكن ظهور علامات أخرى ناتجة عن الركود الصفراوي، كالآلام في العظام التي لها علاقة بفقدان الكالسيوم الناتج عن نقص في فيتامين «د»، وأورام صفراء (Xanthome) نتيجة ترسب الدهون في الجلد. عندما يتم تشخيص المرض في مرحلة تليف الكبد، تكون هناك علامات خاصة بهذه المضاعفة، مثل اليرقان أو الاستسقاء، (Ascite) أو اعتلال الدماغ الكبدي، أو نزيف بسبب تمزق دوالي المريء. ويعد مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي مرضا مزمنا، لكن هناك اختلافات فردية كبيرة وغالبا ما يترافق المرض مع أمراض أخرى للمناعية الذاتية، وخاصة التهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة «شوغرن» التي تعطى جفاف العين والفم، وتصلب الجلد، والتهاب الغدة الدرقية التي تؤدي إلى نقص أو فرط في نشاط الغدة الدرقية حسب الحالات، ويمكن أن يصاحب مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي كذلك مرض التهاب الأسناخ الرئوي، أو مرض برودة الأطراف المعروف بمتلازمة «رينود». ورغم أن السبب الجوهري للمرض لا يزال غير معروف، لكن هناك بالتأكيد قابلية وراثية لحدوثه مع تأثير عوامل بيئية مثل التدخين والتعرض للمواد الكيميائية.
ويستند التشخيص أساسا على وجود اضطرابات بيوكيميائية في وظيفة الكبد مع ركود صفراوي مستمر يدوم أكثر من ستة أشهر، المتمثل في زيادة تركيز الأنزيمات «الفسفاتاز القلوية»، وناقلة «الغاماغلوتاميل»، ووجود الأجسام المضادة ل «الميتوكوندريا»، ويعتبر هذا الاكتشاف بمثابة توقيع بيولوجي للمرض بحيث أن 90% من المصابين بالمرض نجد عندهم هده الأجسام المضادة. ييستند علاج مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي أساسا على حامض «اورسوديوكسيكوليك» الذي يمكن أن يبطئ من تقدم المرض، هذا العلاج يحفز إفراز الأحماض الصفراوية إلى خارج الكبد وفي معظم الحالات يحسن الأداء الوظيفي للكبد، وبذلك يكون مصير المرضى على العموم جيدا، وخاصة الذين بدءوا العلاج في وقت مبكر، والذين استجابوا بشكل جيد للعلاج بشأن تحسين اضطرابات البيوكيميائية في الكبد، علما أنه في 30% من الحالات لا يستجيب المرض لهذا العلاج، فيتم اللجوء إلى مثبطات المناعة، وعندما يتطور المرض إلى فشل كبدي، ينبغي عند ذلك النظر في عملية زرع الكبد، إذ أن نسبة نجاحها كبيرة جدا. و يتميز مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي، في مجال زرع الأعضاء بخصائص محددة للغاية، تشير إلى أن بقاء العضو المزروع يرتبط عكسيا مع درجة التوافق في نظام HLA بين المتبرع والمتلقي للعضو المزروع ، إذ كلما قل التوافق كلما نجحت عملية الزرع.


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.