مشرع بلقصيري.. توقيف شخص بحوزته 922 قرصا مخدرا من بينها 522 قرص مهلوس من نوع "إكستازي" و400 قرص مخدر من نوع "ريفوتريل"    أخنوش: الحكومة تواصل تفعيلا للتوجيهات الملكية السامية إصلاح التعليم بمسؤولية    الناظور.. الأمن يوقف شخصين يشتبه في تورطهما في ترويج المخدرات وتنظيم الهجرة غير الشرعية والاتجار بالبشر والاختطاف والاحتجاز والنصب والاحتيال    المهرجان الدولي للسينما بدبلن يحتفي بالسينما المغربية    عبور البضائع بين الناظور ومليلية بلا موعد جديد بعد مرور 16 يومًا على أول عملية    اتحاد طنجة ينفي يوجد تزوير في مستحقات لاعبه السابق يوسف بنعلي    أزمة قانونية تتسبب في توقيف عملية التصويت على تعديلات قانون الإضراب بمجلس المستشارين    بورصة البيضاء تنهي تداولاتها على وقع الإنخفاض    بوريطة يجدد التأكيد على الموقف الثابت للمملكة في دعمها لمجلس القيادة الرئاسي كسلطة شرعية في الجمهورية اليمنية    وزير الخارجية وشؤون المغتربين اليمني يؤكد حرص حكومة بلاده على تحقيق السلام في البلاد    مؤجلا الجولة 19 من الدوري الاحترافي الأول .. نهضة بركان يسرع خطاه نحو التتويج الأول والرجاء يواصل نزيف النقط    "اختراق إسرائيلي" يستهدف "واتساب"    وقفات بالمدن المغربية تضامنا مع الفلسطينيين ومواطنون يؤدون صلاة الغائب على قادة المقاومة    "النجم الشعبي" يستحق التنويه..    أي دين يختار الذكاء الاصطناعي؟    غياب لقاح "المينانجيت" يهدد بحرمان العديد من المغاربة من أداء العمرة    الملك محمد السادس يعزي ترامب    وفاة الناشط السابق أسامة الخليفي    فتح معبر رفح بين غزة ومصر السبت    موثقة لعقود "إسكوبار الصحراء" وبعيوي ترتبك أمام محكمة الاستئناف    122 حالة إصابة بداء الحصبة بالسجون    المهدي بنعطية يعلق على قرار إيقافه لثلاثة أشهر    شبيبة الاتحاد الاشتراكي في فرنسا ترفض استمرار لشكر لولاية رابعة وتتهمه بتسليم الحزب ل"المفسدين"    "الكاف" يكشف موعد قرعة ربع نهائي دوري أبطال أفريقيا والكونفدرالية    يوعابد ل"برلمان.كوم": الحالة الجوية بالمملكة ستعرف تغيرات ملحوظة خلال الأيام المقبلة    مجلس شامي يدعو إلى تحديد المسؤوليات المشتركة في توصيف الجرائم السيبرانية لحماية الطفل    توقيع اتفاقيات بين المغرب واليمن    ريال مدريد يواجه مانشستر سيتي    صابيري يعود إلى دوري السعودية    باحثون روس يبتكرون دواء جديدا لعلاج سرطان الجلد بفعالية مضاعفة    الممثلة امال التمار تتعرض لحادث سير وتنقل إلى المستشفى بمراكش    استئناف الحسيمة تفتتح السنة القضائية 2025 وتستعرض حصيلة الإنجازات    مقاييس الأمطار المسجلة بالمملكة خلال ال 24 ساعة الماضية    الفنانة دنيا بطمة تغادر السجن    خروج دنيا بطمة من سجن لوداية    الكعبي : لا مستحيل في كرة القدم .. وهدفنا التتويج بالدوري الأوروبي    شركة تركية عملاقة تؤسس فرعا بالمغرب لتعزيز تصميم وصناعة الدرونات العسكرية    دنيا بطمة تخرج من سجن الأوداية بعد انتهاء عقوبتها    بعد عام من الإعتقال .. دنيا بطمة تعانق الحرية    ترمب يصر على تهجير سكان غزة رغم رفض مصر والأردن    جدل إلغاء عيد الأضحى ينعش تجارة الأكباش بالأسواق الأسبوعية    "ديب سيك" الصينية في مواجهة قانونية تهدد علامتها التجارية في أميركا    مشاركة وازنة للاعبات المغربيات إلى جانب نخبة من النجمات العالميات في الدورة ال 28 لكأس للا مريم للغولف    أخطاء كنجهلوها.. الطريقة الصحيحة لقيادة السيارة في أجواء البرد القارس (فيديو)    المحكمة التجارية بالدار البيضاء تجدد الإذن باستمرار نشاط مصفاة "سامير"    وفود تمثل كبريات الحواضر العربية ستحل بطنجة    الرئيس الانتقالي في سوريا: نعمل على وحدة البلاد وتحقيق السلم الأهلي    أسعار النفط ترتفع إلى أزيد من 76 دولارا للبرميل    توقعات بتصدير المغرب 90 ألف طن من الأفوكادو في 2025    التمرينات الرياضية قبل سن ال50 تعزز صحة الدماغ وتقلل من الزهايمر    أسعار صرف أهم العملات الأجنبية اليوم الجمعة    الفلاحون في جهة طنجة تطوان الحسيمة يستبشرون بالتساقطات المطرية    ارتفاع أسعار الذهب    نتفليكس تطرح الموسم الثالث من مسلسل "لعبة الحبار" في 27 يونيو    أربعاء أيت أحمد : جمعية بناء ورعاية مسجد "أسدرم " تدعو إلى المساهمة في إعادة بناء مسجد دوار أسدرم    غياب لقاح المينانجيت في الصيدليات يعرقل سفرالمغاربة لأداء العمرة    أرسلان: الاتفاقيات الدولية في مجال الأسرة مقبولة ما لم تخالف أصول الإسلام    المجلس العلمي المحلي لإقليم الناظور يواصل برامجه التكوينية للحجاج والمعتمرين    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



زاوية أسبوعية تسلّط من خلالها الدكتورة خديجة موسيار، الضوء على مجموعة من الأمراض بتعدد أنواعها وأشكالها
نشر في الاتحاد الاشتراكي يوم 07 - 03 - 2016

مرض فابري، هو مرض ينتج عن مشكل في وظيفة أحد أهم مكونات الخلية وهوالليزوزوم «اليحلول»، المسؤول عن تنظيف الخلية وهضم نفاياتها باستخدام ما يزيد عن أربعين أنزيما، ويترتب عن هذا الخلل تراكم جسيمات ضارة في خلايا بطانة الأوعية الدموية وأنسجة أخرى في الجسم، تؤدي في النهاية إلى إتلاف في القلب بالأساس، والكلى والدماغ.
وينتمي مرض فابري، إلى فئة أمراض الليزوزوم، التي تشمل أكثر من خمسين مرضا لها عواقب وخيمة، ويتميز بالتحديد بنقص في أنزيم «ألفا غالاكتوزيداز» مما يسبب اختزان المواد الذهنية في الخلايا. ويصيب المرض الذكور بشكل أساسي لأنه وراثي، وينتقل عن طريق الكروموسوم X ، فمتى كانت الأم حاملة للجين المعيب دون أن تكون مريضة، يكون احتمال الإصابة بالمرض عند الذكور بنسبة 50٪، والمخاطر عند الإناث بنسبة 50 ٪ لحمل هذا «الجين» فتصبحن بدورهن ناقلات للمرض. أما في حالة إذا ما كان الأب مصابا بالمرض، فإن الأولاد يكونون دائما بصحة جيدة، في حين أن البنات يكنّ حاملات للجين، ولكن ليس بالضرورة للمرض.
مرض فابري هو من الأمراض النادرة، لأنه يصيب على حوالي شخص واحد من بين 3 آلاف شخص، وتبدأ علامات المرض في الظهور بصفة تدريجية في مرحلة الطفولة، أو عند المراهقة، وتكون جد متنوعة وتؤثر على عدة أعضاء، وعادة ما تكون الأزمات على شكل حرقة في اليدين والقدمين «تنميل مؤلم الأطراف التي تعدّ من أول علامات المرض. بعد ذلك تبدأ علامات حمراء أرجوانية لا يفتح لونها عند الضغط عليها في الظهور على الجلد، تسمى التقران الوعائية (Angiokératome)، وتظهر بشكل رئيسي على الصدر أو حول السرّة، كما يمكن أن يؤثر المرض على وظيفة الغدد العرقية، وينتج عنه عدم أو قلة إفراز العرق مما يؤدي إلى صعوبة في تحمل ارتفاع الحرارة أو المجهود البدني، كما أن من بين الأعراض المميزة للمرض، حدوث تشوهات على صعيد القرنية «الطبقة السطحية للعين».
وتضم علامات المرض إصابة في القلب التي يمكن أن تتضخم ويزيد حجمها على مستوى البطين الأيسر بالتحديد، مع اضطرابات كهربائية، واضطرابات على صعيد ضربات القلب، التي تصبح غير نظامية، والتي تعرض المصاب لخطر الموت المفاجئ، كما يمكن أن تظهر اضطرابات في الأذن على شكل دوار مع طنين، وتراجع للسمع يصل في بعض الأحيان إلى صمم تام. ومن الأعراض الشائعة في مرض فابري نجد التعب المزمن، مع مشاكل على صعيد الجهاز الهضمي إذ أن في حوالي 60 % من الحالات يعاني أغلب المرضى من حالات الغثيان مع آلام في البطن مصاحبة بإسهال أو إمساك. ومن العلامات الجادة أيضا التي يجب الانتباه إليها، تلك المتعلقة بالدماغ، مثل حوادث نقص التروية العابرة «جلطة خفيفة تشفى بسرعة» ، أو سكتة دماغية لها علاقة بحادث وعائي دماغي «جلطة دماغية «.
ومع التقدم في السن، وفي غياب التشخيص والعلاج الملائم، من المرجح أن يسبب المرض تدهورا تدريجيا في وظائف الجسم مع فشل العديد من الأجهزة، كما يتسبب في مراحله الأخيرة في قصور كلوي يستدعي اللجوء إلى تصفية الكلي عند ما يقارب نصف الحالات ما بين سن 30 و 50 سنة، فضلا عن مضاعفات على مستوى القلب والأوعية الدماغية، علما أنه يقلل من متوسط العمر المتوقع للرجال والنساء ما بين 10 إلى 20 سنة. وتتنوع الأشكال العلاجية للمرض التي تعززت مؤخرا بعلاج بديل للأنزيمة المفتقدة في جسم المريض «ألفا غالاكتوزيداز أ»، وهو العلاج الذي يشكل حجر الزاوية للتكفل بالمرض، أخذا بعين الاعتبار ضرورة الحرص على تهدئة الألم، وحماية الكلي بفضل مثبطات الأنزيم أنجيوتنسين، وتنظيم دقات القلب، الأمر الذي يستدعي في بعض الأحيان زرع أجهزة ضبط نبضات القلب أو مزيلات الرجفان، مع اللجوء إذا تطلب الأمر إلى عملية غسيل أو زرع الكلى.
د. خديجة موسيار
اختصاصية الطب الباطني وأمراض الشيخوخة


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.