28 ألف مريض بضعف المناعة الأولي عند الأطفال وحدهم 600 تم تشخيص مرضهم

دعت منظمة الصحة العالمية للسنة الخامسة على التوالي ، إلى تخصيص الأسبوع الأخير من شهر أبريل لتسليط الضوء على مرض ضعف المناعة الأولي، الذي يعد أكثر خطورة من أمراض سرطان الدم، لكن وبكل أسف يجهل الكثيرون طبيعته وتأثيراته ولايعلمون به أو بتفاصيله، وإن كان يتسبب لفئة من الأطفال المرضى في الموت قبل بلوغهم سن العامين في حالة إذا لم يخضعوا للعلاج المتمثل في زراعة النخاع العظمي، في حين أن المصابين بالنوع الثاني الذي هو أقل حدّة هم مطالبون بالخضوع للعلاج الدائم عبر استعمال حقن تختلف كمياتها بحسب عدد من المؤشرات الصحية الخاصة بكل حالة/مريض على حدة.
ويؤكد المتخصصون على أن هذا المرض خرج من نطاق الأمراض النادرة التي تحدد معدلاتها منظمة الصحة العالمية في حالة واحدة من بين 2000 مواطن، إذ تقدر معدلاته بحالة واحدة من بين 1200 لكل مئة ألف مواطن، مؤكدين على أن المرض ينقسم إلى نوعين، كلاسيكي وجديد يتميز بغزو البكتيريات، علما بأنه تسجل سنويا عبر العالم 750 ألف حالة، تحظى افريقيا منها ب 115 ألف حالة.
ويعد فقدان المناعة الأولي من الأمراض القاتلة، التي تصيب الأطفال بشكل خاص، ونتيجة له يضطر عدد من الأطفال إلى الخضوع لعلاج طبي مدى الحياة، في الوقت الذي يكون عدد منهم في حاجة إلى تدخل جراحي خارج المغرب، مع ما يعني ذلك من تحمل الأسر لتكاليف مادية باهظة هي ليست في متناول الجميع. في حين يخضع الرضع، العاجزة أسرهم عن تمكينهم من عمليات جراحية، لعلاج بواسطة مادة "الإيموغلوبيلين"، يأخذها الرضيع المصاب على شكل حقنة شهرية مدى الحياة، لتعويض المادة التي تنقصه، والتي تشكل مضادا جسميا طبيعيا في الدم الأبيض لدى الإنسان العادي.
البروفيسور أحمد عزيز بوصفيحة ..
أطفال مرضى يموتون قبل عامهم الثاني وآخرون مجبرون على الخضوع للعلاج مدى الحياة
 
{ تخلد منظمة الصحة العالمية للسنة الخامسة على التوالي، أسبوعا خاصا بمرض ضعف المناعة الأولي، ما هو تعليقكم على هذه الخطوة؟
بالفعل فقد خصصت منظمة الصحة العالمية الأسبوع الأخير من شهر أبريل من كل سنة لتسليط الضوء على مرض ضعف المناعة الأولي وليس الاقتصار على يوم واحد ،كما هو الشأن بالنسبة للعديد من الأمراض الأخرى، وهو ما نعتبره التفاتة جد مهمة بالنظر إلى طبيعة المرض ووقعه وتداعياته، هذه الخطوة التي يمكن التأكيد على أنها تهدف إلى رد الاعتبار إلى المرضى وإيلاء المرض العناية والاهتمام الذي يجب أن يحظى به، بالنظر إلى أن الداء هو أكثر خطورة من أمراض سرطان الدم، لكن وبكل أسف يجهل الكثيرون طبيعته وتأثيراته ولايعلمون به أو بتفاصيله، وهو ينقسم إلى 300 نوع، كل واحد يختلف عن الآخر، أخذا بعين الاعتبار أنه يختلف عن مرض فقدان المناعة المكتسب،
 
{ هل من تعريف يمكنكم تقديمه عن المرض للقراء؟
ضعف المناعة الأولي هو مرض وراثي يصيب الأطفال حديثي الولادة، ويسمى أوليا لأنه خلق معهم وليس مكتسبا كما قلت كداء السيدا، والأطفال المرضى المصابون بهذا الداء تكون مناعتهم ضعيفة جدا ولايقوون على مقاومة الجراثيم، وترتفع نسبة المصابين بالمرض بين مواليد زواج الأقارب.
 ويصنف الأطباء هذا المرض إلى نوعين أو مجموعتين كبيرتين، النوع الأول وهو خطير جدا وتكون فيه الإصابة على مستوى الخلايا المتحكمة في المناعة، إذ يكون الجسم مفتقدا لأدوات الدفاع المتمثلة في الكريات البيضاء، وتتمثل أعراضه أساسا في الإسهال، الحمى والتعفنات المتكررة في الرئة والأذنين، كما يتسبب في توقف النمو، وتظهر هذه الأعراض بشكل مبكر انطلاقا من 3 أو 4 أشهر الأولى من ولادة الرضيع، وتصل نسبة الأطفال المصابين به في المغرب إلى 30 في المئة من المرضى، بينما في أوروبا تتراوح النسبة ما بين 5و 10 في المئة من مجموع المرضى.
أما النوع الثاني، والذي هو أقل حدة من الصنف الأول، فالأطفال المصابون به يكونون بدون مضادات في الدم التي تدافع عن الجسم ضد الميكروبات، وتظهر أعراضه بعد الستة أشهر الأولى من عمر الرضيع، حين يفتقد كل المضادات التي اكتسبها من والدته خلال فترة حملها والتي تظل فعّالة إلى غاية هذا السن، وتشكل نسبة المصابين به 70 في المئة من مجموع المرضى، ويبلغ معدل الحياة بدون علاج بالنسبة لهذه الفئة من المرضى ما بين 10و 20 سنة، وهو يؤدي إلى التهاب الرئة، الأنف والأذنين، ويصل الأمر إلى القصور الرئوي وصعوبة التنفس ، مما يؤدي في نهاية المطاف إلى الوفاة.
{ كم يبلغ عدد المرضى المصابين بهذا الداء؟
الأرقام التقريبية تشير إلى أن هناك حوالي 28 ألف مريض يعانون، عدد قليل منهم فقط هم على علم بنوعية المرض المصابين به، ويخضعون للعلاج، بينما السواد الأعظم هم يجهلون تفاصيله ولاعلم لهم بإصابتهم، وما يؤكد ذلك هو أن عدد المرضى الذين جرى تشخيص المرض لديهم لا يتجاوز 600 مريض. 
{ أليس هناك علاج للفئتين معا من المرض؟
بالنسبة للنوع الأول، فإن هذا المرض يتطلب من أجل العلاج الخضوع لعملية زراعة النخاع العظمي أو ما يعرف بمخ العظم، وفي حال عدم القيام بهذا التدخل الجراحي بشكل مستعجل، فإن المريض/الطفل يتوفى قبل بلوغه سن العامين.
أما المرضى الذين هم مصابون بالنوع الثاني من المرض فتلزمهم المضادات التي يتم تعويضهم إياها من خلال حقن مستخلصة من الدم، وتبلغ  كلفتها حوالي 1500 درهم، وهناك من تتطلب وضعيته الصحية ضرورة أن يحقن بحقنتين أو ثلاث أو أربع ، وصولا حتى إلى 8 حقن في الشهر، مع ما يعنيه ذلك من كلفة مادية وجب توفيرها لهذا الغرض، خاصة وأن العلاج يجب أن يتتبعه المريض طول حياته، إذ يمكن في هذه الحالة أن يحيى حياة عادية وطبيعية.
 
{ كم تبلغ كلفة عملية زرع النخاع العظمي، وهل هي متوفرة بشكل عادٍ لإنقاذ المرضى وناجحة ؟
عملية زرع النخاع العظمي هي متاحة اليوم بالمغرب بعد أن أصبحت لدينا التشريعات القانونية الخاصة بها، وبعد أن تمت المصادقة على إمكانية القاصر في التبرع بجزء من النخاع العظمي لشقيقه المصاب، إذ كان الأمر غير ممكن في السابق لأنها كانت تدخل تحت مسمى التبرع بالأعضاء غير المتاح للقاصر، وهو الأمر الذي كان يقوم على بعض المغالطات، لأن النخاع يعتبر نسيجا وليس عضوا، إذ يتم أخذ جزء بسيط منه، مما يمكن الجسم من إعادة إنتاجه في مدة سريعة لا تشكل خطرا على المتبرع.
وتتم عملية الزرع من خلال أخذ جزء بسيط من نسيج النخاع العظمي الخاص بشقيق المريض، وهو ما يمكنه من محاربة الميكروبات داخل الجسم فيتم الشفاء، كما يحمى من أي إصابة مستقبلا، علما بأن التدخل الجراحي في هذا الصدد قد انطلق منذ سنة 2010 ،وذلك في ظروف صعبة، واليوم العملية تتم في مراكش، لكن بوتيرة بطيئة، إذ لايمكن لعدد كبير من المرضى الخضوع لهذه العملية لأن القدرة والطاقة الاستيعابية للمصلحة المعنية بالمستشفى هي ضعيفة ،سيما أن مدة الاستشفاء للخضوع للتدخل الجراحي تتطلب 3 أشهر.
وتتراوح كلفة عملية زرع النخاع العظمي ما بين 20 و 50 مليون سنتيم، في حين أنها في فرنسا مثلا تتطلب مبلغ 5 ملايين درهم. أما بخصوص نسبة نجاح عملية زراعة النخاع العظمي فهي مرتبطة بالسن الذي تم فيه اكتشاف الداء، إذ أن نسبة النجاح خلال الأشهر الأولى من ولادة الرضيع تصل إلى 95 في المئة، وتتراجع هذه النسبة مع تقدم السن، إذ تصل نسبة النجاح لطفل عمره سنة واحدة إلى85 في المئة، والنسبة تتناقص تدريجيا كلما ارتفع عدد السنوات، لأن قدرة الطفل على تحمل هجوم الميكروبات مع مرور الأشهر، تصبح أضعف.
 
{ ما هو الدور الذي تقوم به جمعية هاجر؟
جمعية "هاجر" لمساعدة الأطفال المصابين بداء المناعة الأولي، تقدم العديد من الخدمات الاجتماعية التي تتمثل في توفير فضاء للقاء أولياء أمور الأطفال المصابين داخل المستشفى لتسهيل عملية التواصل، والتعرف على طبيعة المرض، ومساعدة المتواجدين في مناطق بعيدة على الوصول لمكان العلاج، أما على مستوى الخدمات الطبية فإننا نحاول بقدر الإمكان توفير جو علاج مناسب لهذه الفئة الخاصة من الأطفال المرضى، أخذا بعين الاعتبار أن عدد الأطباء والممرضين هو قليل جدا بالمقارنة مع عدد الأسر ة ، والأطباء يكونون في مواجهة حالات مرضية أخرى كالمينانجيت.
كما تستعين  الجمعية بممرضة ومساعدة اجتماعية تتكفل بالتزاماتهم المادية، وذلك لكي يحظى الأطفال بالرعاية الخاصة دون حاجة للانتظار مع باقي المرضى، للاستفادة من العلاج في ظروف ملائمة، مع توفير المساعدة للحصول على الدواء، وذلك من خلال عملية التبني، إذ تقوم الجمعية بعرض حالة كل طفل على أحد المحسنين ليتعامل معه كابن له، ويوفر له الحقنة بطريقة شهرية.
 
{ قررتم تخليد هذا الأسبوع خلال هذه السنة تحت شعار "مصلحة خاصة بأمراض ضعف المناعة" لماذا هذا الشعار/المطلب؟
شعار ينطلق من الواقع الفعلي الذي يعيشه مرضى ضعف المناعة الأولي داخل المستشفى،  إذ لا يعقل أن يتم توفير العلاج لأطفال بدون مناعة داخل أماكن مفتوحة على الأمراض المعدية كما هو الشأن بالنسبة لمصلحة الأمراض المعدية للأطفال بمستشفى الهاروشي بالدارالبيضاء التابع للمركز الاستشفائي الجامعي ابن رشد، وهي مصلحة تتواجد فيها ميكروبات كثيرة وخطيرة، وفي هذا الصدد قدمنا مشروعا والجمعية مستعدة للتعاون فيه من أجل إحداث مركز خاص لعلاج هذه الفئة من المرضى/المواطنين، لكن على المستوى العملي لايزال هناك تعثر لانعرف مردّه، ليبقى المشكل المطروح والسؤال العريض هو أين يعالج الأطفال الذين لايجب أن يعالجوا في هذه المصلحة، بل في وحدة متخصصة لأمراض المناعة.
 
{ هل من رسالة تريدون توجيهها؟
رسائل عدة أولاها إلى وزارة الصحة من أجل إحداث وحدة متخصصة لأمراض المناعة. وبما أن المرض هو أخطر مما نتصور في الوقت الذي يبقى في دائرة الظل مجهولا غير معلوم عند المرضى وعند سائر المواطنين باستثناء المصابين وذويهم بعد الخضوع للتشخيص، وبعض المهتمين، فإني أنصح الآباء بزيارة الطبيب وبشكل مستعجل إذا لاحظوا أن رضيعهم/طفلهم قد تعرض للإصابة بالحمى لأكثر من خمس مرات خلال عامه الأول، لأن الأمر قد يطرح فرضية غياب المناعة، وهو ما يجب الانتباه إليه بشدة.