o ما هو التعريف الذي يمكنكم تقديمه بخصوص مرض التلاسيميا؟ n التلاسيميا هو مرض وراثي يصيب الدم وينتشر في كثير من أنحاء العالم وخاصة الشرق الأوسط وآسيا. وهو مرض خطير تبدأ أعراضه في مرحلة الطفولة المبكرة، ولا يستطيع الأطفال المصاببن به تكوين صبغة الدم التي تحمل الأوكسجين إلى أجزاء الجسم المختلفة بمقدار كاف، لذا يحتاجون إلى عمليات لنقل الدم بشكل دوري كل شهر لتعويض هذا النقص مدى الحياة. o ما المقصود بصبغة الدم، وما هي مكوناته وعلاقة ذلك بالمرض؟ n يتكون الدم من الكثير من كريات الدم الحمراء إلى جانب سائل أصفر يسمى «البلازما»، كذلك يحتوي على الكريات البيضاء التي تقاوم الأمراض، وهناك الصفائح التي تساعد في وقف النزيف. وكل كرية دم حمراء تعيش حوالي 4 أشهر ثم تموت وتتكسر. ويستطيع الجسم تكوين خلايا جديدة كل يوم، لذا فإن الشخص يستطيع أن يتبرع بدمه دون أن يؤثر ذلك على صحته لأن جسمه سوف يعوض ما أخذ منه من الدم سريعا. كما يحتوي الدم على صبغة تسمى «هيموغلوبين»، هذه الصبغة مهمة جدا لنقل الأوكسجين إلى مختلف أجزاء الجسم، ويحتوي الهيموغلوبين على الكثير من الحديد، وعندما تموت كريات الدم الحمراء وتتكسر يستعمل الحديد الموجود بها في صنع كريات دم حمراء جديدة، ويتم فقدان بعض الحديد في البول، لكن يتم تعويضه بسرعة، كما يدخل الجسم من جديد مع الغذاء الذي نتناوله، وهنا تجب الإشارة إلى أن الأطعمة قد تكون خالية من الحديد لذا يصاب الإنسان بفقر الدم نتيجة لهذا النقص. و»التلاسيميا» هي نوع من أنواع فقر الدم التي تنتج من كون الجسم يكون غير قادر على تكوين صبغة الهيموغلوبين بما فيه الكفاية. وهذا المرض وراثي وهناك نوعان منه تلاسيميا «أ» (الفاتلاسيميا) وتلاسيميا « ب» (بيتا تلاسيميا). o متى تظهر أعراض المرض على المصابين؟ قد يكون الأطفال المصابين طبيعيين بعد الولادة مباشرة، وتظهر عليهم الأعراض بعد الشهر الثالث، فيصابون بالشحوب، وبفقدان الشهية، والقيء، وصعوبة النوم، وإذا لم يعالجوا فقد يقضي المرض عليهم بين السنة الأولى والثامنة. o كم يبلغ عدد المصابين بالمغرب ؟ n تشير الإحصائيات التقريبية إلى إصابة حوالي 5 آلاف مصاب بهذا المرض الوراثي، وتشير التقديرات إلى أن طفلا واحدا من بين أربعة يكون مريضا. o هل هناك علاج لمرض التلاسيميا؟ n العلاج الوحيد يكمن في إجراء عمليات نقل دم متكررة بشكل منتظم ( كل شهر تقريبا)، والأطفال الذين يعالجون بهذه الطريقة قد ينمون نموا طبيعيا ويصلون إلى العقد الثالث ولكنهم يحتاجون إلى رعاية طبية مستمرة. على أنه في كل مرة يعطى فيها دم جديد، تتجمع كمية من الحديد في أجسامهم ويتراكم هذا الحديد في الكلي والكبد والأجزاء الأخرى من الجسم وتضر بصحتهم، لذا يحتاجون لعلاج آخر وهو التخلص من كمية الحديد المتراكم في أجسامهم. o ما هي خطورة عدم نقل الدم للمصاب؟ n سيترتب عن ذلك مضاعفات صحية خطيرة، من قبيل فقر الدم الشديد والمزمن، تشوهات مستقبلية في عظام الرأس خاصة وسائر عظام جسمه عموما، تأخر نمو المريض الجسدي والعقلي وتأخره في البلوغ، تضخم الكبد والطحال مما يسبب تضخما عاما في بطنه، الوفاة.